Troubles de la marche d’origine neurologique

Syringomyélie et handicap 

La syringomyélie, cette pathologie neurologique complexe, se caractérise par la formation d’une cavité remplie de liquide (syrinx) au sein de la moelle épinière. Pour les personnes touchées, cette affection entraîne souvent des troubles de la marche handicapants qui peuvent considérablement altérer leur quotidien. Même si elle reste relativement rare, touchant environ 8,4 personnes sur 100 000 selon les données épidémiologiques récentes, son impact sur la qualité de vie est majeur.

Le diagnostic précoce des troubles de la marche associés à la syringomyélie représente un véritable défi clinique. Les symptômes s’installent parfois insidieusement, sur plusieurs années, ce qui complique leur identification. D’ailleurs, le délai moyen entre l’apparition des premiers signes et le diagnostic définitif dépasse souvent les 5 ans.

Comprendre la syringomyélie : Mécanismes et physiopathologie

Qu’est-ce que la syringomyélie ? Définition et classifications

La syringomyélie se définit par la présence d’une cavité pathologique longitudinale dans la moelle épinière. Cette cavité se remplit progressivement de liquide céphalo-rachidien (LCR), créant une pression anormale sur les structures médullaires environnantes. L’élargissement progressif de cette cavité peut comprimer ou détruire les fibres nerveuses essentielles au contrôle moteur.

On distingue généralement trois types principaux de syringomyélie :

• La syringomyélie associée à la malformation de Chiari – la plus fréquente, où les amygdales cérébelleuses descendent dans le foramen magnum
• La syringomyélie post-traumatique : survenant après un traumatisme médullaire, parfois plusieurs années après l’accident initial
• La syringomyélie idiopathique dont la cause reste indéterminée malgré les investigations

L’évolution naturelle de la pathologie est extrêmement variable. Certains patients connaissent une progression rapide des symptômes, tandis que d’autres peuvent rester stables pendant des décennies. Cette imprévisibilité constitue l’un des aspects les plus déconcertants de cette affection.

Troubles de la marche d’origine neurologique : Moelle épinière en relation avec la locomotion

Pour comprendre comment la syringomyélie perturbe la marche, il faut d’abord saisir le rôle fondamental de la moelle épinière dans la locomotion.

La moelle épinière contient des voies ascendantes et descendantes importantes pour la coordination des mouvements :

• Les voies motrices descendantes, notamment le faisceau corticospinal (pyramidal), transmettent les commandes motrices volontaires du cortex cérébral aux motoneurones spinaux.
• En parallèle, les voies sensitives ascendantes (faisceaux gracile et cunéiforme) véhiculent les informations proprioceptives essentielles à la conscience de la position du corps dans l’espace.

Le contrôle de la posture et de l’équilibre dépend d’une intégration complexe des informations visuelles, vestibulaires et proprioceptives. La moelle épinière joue un rôle central dans cette intégration, notamment via les circuits réflexes spinaux qui permettent des ajustements posturaux rapides et automatiques.

Quand une syringomyélie se développe, ces circuits neurologiques sont perturbés de façon variable selon la localisation et l’étendue de la cavité syringomyélique. Les lésions médullaires peuvent affecter sélectivement certaines voies tout en épargnant d’autres, créant des tableaux cliniques parfois déroutants.

Troubles de la marche dans la syringomyélie : Manifestations cliniques

1- Signes neurologiques : Ataxie cérébelleuse, instabilité, asymétrie

• Les troubles de la marche d’origine neurologique dans la syringomyélie débutent souvent de manière subtile. Le patient peut remarquer une légère asymétrie dans sa démarche, une tendance à traîner un pied ou une sensation d’instabilité dans certaines situations. Ces symptômes sont fréquemment ignorés ou attribués à tort à la fatigue ou au vieillissement.
• Les troubles proprioceptifs constituent un signe précoce caractéristique. Le patient perd progressivement la conscience précise de la position de ses membres inférieurs, ce qui engendre une ataxie sensitive. En pratique, cela se traduit par une marche talonnante, les pieds frappant le sol avec une force excessive pour compenser le déficit sensoriel. Le patient peut décrire une sensation de « marcher sur du coton » ou avoir l’impression que « le sol est instable ».

2- Troubles de la marche d’origine neurologique : Difficultés pour marcher et complications locomotrices

Avec la progression de la maladie, les troubles de la marche deviennent plus prononcés :

• La faiblesse musculaire s’installe de façon asymétrique, touchant initialement les muscles intrinsèques des pieds puis progressant vers les muscles proximaux. Cette distribution caractéristique reflète l’atteinte préférentielle des cornes antérieures de la moelle épinière.
• Les déformations orthopédiques secondaires compliquent le tableau clinique. Le déséquilibre entre muscles agonistes et antagonistes peut entraîner des pieds creux, des orteils en griffe ou des scolioses. Ces déformations aggravent les troubles de la marche et créent un cercle vicieux d’instabilité et de compensation posturale.
• Les troubles de la coordination deviennent particulièrement problématiques. Le patient présente des difficultés croissantes à effectuer des mouvements précis ou à maintenir une trajectoire rectiligne lors de la marche. Le risque de chutes (perte d’équilibre en marchant) augmente considérablement, surtout dans des environnements complexes comme les escaliers ou les terrains irréguliers.

3- Impact sur la qualité de vie et l’autonomie

Vivre avec des troubles de la marche liés à la syringomyélie transforme radicalement le quotidien. Ce n’est pas uniquement la mobilité physique qui est touchée, mais tout un univers social et émotionnel qui s’en trouve bouleversé.

Les conséquences psychosociales peuvent être dévastatrices. Leurs difficultés à marcher les conduisent progressivement à éviter les sorties sociales, particulièrement celles impliquant des déplacements prolongés. L’incapacité à participer pleinement aux activités familiales engendre souvent un sentiment de frustration et parfois même une dépression réactionnelle.

Dans la sphère professionnelle, les limitations peuvent devenir insurmontables. Certains patients se retrouvent contraints de modifier radicalement leur parcours professionnel, parfois jusqu’à l’inaptitude complète.

Cependant, l’être humain fait preuve d’une capacité d’adaptation remarquable. La plupart des patients développent progressivement des stratégies compensatoires ingénieuses :

• Modification de l’environnement domestique (rampes, mains courantes)
• Planification minutieuse des déplacements pour éviter la fatigue
• Utilisation progressive d’aides techniques adaptées à l’évolution des symptômes

Découvrez également notre article sur les troubles sensitifs de la syringomyélie ici

Examen clinique et évaluation neurologique des troubles de la marche

1- Anamnèse et interrogatoire ciblé du patient

2- Syringomyélie : Examen neurologique

• Le testing musculaire évalue la force segment par segment, notée classiquement sur une échelle de 0 à 5. Dans la syringomyélie, on observe typiquement une amyotrophie des petits muscles des mains (éminences thénar et hypothénar), puis une faiblesse progressive des membres inférieurs à prédominance distale.
• L’évaluation des réflexes ostéotendineux révèle souvent un tableau complexe : diminution ou abolition des réflexes dans les territoires touchés par la syringomyélie (aréflexie), contrastant parfois avec une hyperréflexie aux membres inférieurs témoignant d’un syndrome pyramidal associé.
• La sensibilité thermique et douloureuse présente typiquement une perturbation en « cape suspendue » ou en « veste sans manches » correspondant à l’atteinte des fibres croisées de la sensibilité thermo-algique. Ce signe, quasiment pathognomonique, s’explique par l’atteinte sélective de la commissure grise antérieure.

3- Analyses instrumentales de la marche

• La vidéo-analyse, réalisée sur tapis roulant ou en marche libre, capture les anomalies subtiles qui pourraient échapper à l’œil nu. Elle permet de mesurer précisément des paramètres comme la longueur du pas, la cadence ou l’angle des articulations durant les différentes phases du cycle de marche.
• Les plateformes de force et systèmes baropodométriques fournissent des informations complémentaires sur les pressions plantaires et les transferts de poids. Ces données sont particulièrement utiles pour identifier les compensations et adaptations mises en place par le patient.
• L’électromyographie dynamique, quant à elle, enregistre l’activité électrique des muscles pendant la marche. Elle met en évidence d’éventuelles activations anormales ou asynchrones des groupes musculaires. Dans la syringomyélie, on observe fréquemment des patterns d’activation compensatoires liés à la faiblesse de certains groupes musculaires.

Imagerie et examens complémentaires

1- Syringomyélie IRM : IRM médullaire, le gold standard diagnostique

L’IRM médullaire constitue l’examen de choix pour confirmer le diagnostic de syringomyélie. Les protocoles d’acquisition doivent être adaptés : coupes fines, séquences T1 et T2, explorations dans les plans sagittal et axial, et idéalement séquences en contraste de phase pour l’étude du flux du LCR.

Les caractéristiques radiologiques typiques comprennent une cavité intramédullaire hyperintense en T2 et hypointense en T1, généralement bien délimitée. L’extension longitudinale peut être variable, parfois sur plusieurs segments médullaires. La localisation centrale ou excentrée de la cavité, son diamètre et la présence éventuelle de cloisonnements internes sont des éléments importants à préciser.

Les corrélations radio-cliniques ne sont pas toujours évidentes, ce qui constitue un défi diagnostique. Une cavité syringomyélique volumineuse peut parfois rester longtemps asymptomatique, tandis qu’une petite cavité stratégiquement située peut engendrer des troubles fonctionnels significatifs.

2- Troubles de la marche d’origine neurologique : Autres examens d’imagerie pertinents

Si l’IRM reste l’examen de référence, d’autres modalités d’imagerie peuvent apporter des informations complémentaires dans certaines situations spécifiques.

• Le scanner, moins performant pour visualiser le parenchyme médullaire, garde son utilité pour évaluer les structures osseuses environnantes. Le myéloscanner (scanner après injection intrathécale de produit de contraste) peut être une alternative chez les patients présentant une contre-indication à l’IRM.
• L’échographie médullaire, longtemps cantonnée à l’exploration pédiatrique, trouve aujourd’hui une application en per-opératoire. Elle permet de localiser avec précision la cavité syringomyélique et d’évaluer l’efficacité immédiate d’un geste de décompression ou de drainage.
• Enfin, les nouvelles techniques d’imagerie fonctionnelle comme l’IRM de diffusion ou l’IRM fonctionnelle médullaire ouvrent des perspectives prometteuses pour mieux comprendre les mécanismes pathophysiologiques et évaluer l’intégrité des voies neurologiques.

3- Examens électrophysiologiques

• Les examens électrophysiologiques constituent un complément précieux à l’imagerie dans l’évaluation des troubles de la marche liés à la syringomyélie. Les potentiels évoqués somesthésiques (PES) permettent d’évaluer l’intégrité des voies sensitives ascendantes. Une altération de l’amplitude ou un allongement des latences témoigne d’une atteinte des cordons postérieurs, fréquemment observée dans cette pathologie.
• L’électromyographie (EMG) et la mesure des vitesses de conduction nerveuse apportent des informations cruciales sur l’atteinte des motoneurones et des racines. On observe généralement des signes de dénervation active – fibrillations, potentiels de fasciculation – dans les territoires correspondant aux segments médullaires touchés par la cavité syringomyélique.
• D’ailleurs, le monitoring peropératoire prend aujourd’hui une place grandissante. Lors des interventions de décompression ou de drainage, l’enregistrement continu des potentiels évoqués moteurs et sensitifs permet de détecter précocement toute souffrance médullaire et d’ajuster la stratégie chirurgicale en temps réel.

Diagnostic des troubles de la marche d’origine neurologique

1- Maladies neurologiques liste : Autres affections médullaires

Face à des troubles de la marche d’origine neurologique, plusieurs diagnostics différentiels doivent être envisagés.

• Les tumeurs intramédullaires (épendymomes, astrocytomes) peuvent présenter un tableau clinique similaire. Cependant, l’évolution est généralement plus rapide et s’accompagne souvent de douleurs rachidiennes nocturnes, absentes dans la syringomyélie classique.
• Les myélopathies cervicarthrosiques, dont la myélopathie cervicale, représentent un diagnostic différentiel fréquent, surtout chez les patients de plus de 50 ans. La compression médullaire progressive entraîne un syndrome tétraparétique spastique, contrastant avec l’association de déficits moteurs et sensitifs dissociés caractéristiques de la syringomyélie.
• La sclérose en plaques à forme médullaire peut parfois prêter à confusion. L’évolution par poussées et la présence d’autres signes neurologiques (troubles visuels, sphinctériens) orientent généralement vers ce diagnostic.

2- Pathologies du système nerveux périphérique mimant la syringomyélie

• Certaines neuropathies sensitives peuvent initialement évoquer une syringomyélie. Les neuropathies diabétiques ou carentielles entraînent des troubles proprioceptifs et une ataxie sensitive similaires. Toutefois, l’atteinte est typiquement symétrique et distale, contrairement au tableau asymétrique et souvent suspendu de la syringomyélie.
• Le syndrome du canal lombaire étroit peut être confondu avec une syringomyélie basse.

Les deux pathologies provoquent des troubles de la marche progressifs. Cependant, la claudication neurogène, aggravation à la marche et amélioration au repos ou en position assise, est caractéristique du canal étroit et absente dans la syringomyélie.

3- Pathologies musculosquelettiques associées

• Les arthropathies neurogènes constituent une complication redoutable de la syringomyélie. L’atteinte des fibres sensitives proprioceptives et nociceptives entraîne une perte de la perception douloureuse et une instabilité articulaire. Les articulations, soumises à des contraintes anormales sans le garde-fou de la douleur, subissent une destruction progressive.
• Les déformations du pied, particulièrement le pied creux neurologique, résultent du déséquilibre entre muscles intrinsèques et extrinsèques. Ces déformations modifient la biomécanique de la marche et créent des points d’hyperpression responsables d’ulcérations indolores, le fameux « mal perforant plantaire ».
• Par ailleurs, les complications orthopédiques secondaires comme les rétractions tendineuses ou les scolioses neurogènes aggravent progressivement les troubles de la marche. Une approche préventive s’impose donc dès le diagnostic.

Prise en charge thérapeutique des troubles de la marche

1- Traitements chirurgicaux de la syringomyélie

La chirurgie représente souvent le traitement de première ligne dans la syringomyélie symptomatique. Les indications opératoires reposent essentiellement sur l’évolutivité des symptômes neurologiques, particulièrement les troubles de la marche. Une progression rapide des déficits moteurs constitue une indication formelle d’intervention.

Les techniques chirurgicales varient selon le mécanisme physiopathologique :

• Dans les syringomyélies associées à une malformation de Chiari, la décompression de la charnière crânio-cervicale avec plastie d’agrandissement de la dure-mère représente le traitement de référence.
• Pour les cavités cloisonnées ou post-traumatiques, un drainage direct de la cavité syringomyélique peut être proposé.

Concernant les résultats fonctionnels sur la marche, les données de la littérature montrent une stabilisation des symptômes dans 60 à 70 % des cas et une amélioration dans 20 à 30 %. Il faut néanmoins prévenir le patient que la récupération complète reste rare, surtout en cas d’atteinte ancienne avec déformations orthopédiques établies.

2- Approches rééducatives spécifiques

La rééducation constitue un pilier essentiel de la prise en charge, qu’elle soit proposée en complément de la chirurgie ou isolément. La kinésithérapie doit cibler prioritairement le renforcement des groupes musculaires préservés pour développer des stratégies compensatoires efficaces.

La rééducation proprioceptive et de l’équilibre prend une place centrale. Des exercices progressifs, d’abord sur sol stable puis sur des surfaces instables, permettent d’améliorer le contrôle postural. L’utilisation de techniques comme la biofeedback visuel ou la stimulation vestibulaire peut renforcer ces apprentissages.

L’appareillage adapté : Le choix entre orthèses releveurs de pied, chaussures orthopédiques ou aides à la marche (cannes, déambulateurs) doit être personnalisé et réévalué régulièrement. La réussite de l’appareillage tient autant à son acceptation psychologique par le patient qu’à sa pertinence biomécanique. »

3- Troubles de la marche d’origine neurologique : Innovations thérapeutiques et perspectives

Le champ des innovations thérapeutiques s’élargit constamment.

• La stimulation médullaire, initialement développée pour le traitement des douleurs neuropathiques, montre des résultats prometteurs sur certains aspects des troubles de la marche. Des électrodes implantées au niveau épidural délivrent un courant de faible intensité qui module l’excitabilité des circuits médullaires impliqués dans la locomotion.
• Les thérapies robotisées représentent une avancée majeure. Les exosquelettes motorisés permettent une rééducation intensive de la marche avec allègement partiel du poids corporel. Ces dispositifs, couplés à des interfaces de réalité virtuelle, créent un environnement motivant favorisant la neuroplasticité.
• Du côté des approches régénératives, la recherche progresse sur les thérapies cellulaires. L’injection de cellules souches mésenchymateuses au niveau de la cavité syringomyélique pourrait avoir un effet neuroprotecteur et favoriser la récupération fonctionnelle. Ces approches restent expérimentales, mais ouvrent des perspectives encourageantes.

Lire aussi notre article sur la syringomyélie IRM ici

Suivi et évolution à long terme

1-Complications tardives à surveiller

Les arthropathies neurogènes constituent une complication redoutable à long terme. Les articulations des membres inférieurs, particulièrement les genoux et les chevilles, peuvent développer une destruction progressive en l’absence de sensibilité douloureuse protectrice. Un suivi radiologique régulier s’impose, même en l’absence de plainte fonctionnelle.

Les déformations évolutives du rachis, notamment les scolioses neurogènes, peuvent progresser insidieusement et compromettre la fonction respiratoire. Une surveillance clinique et radiologique annuelle permet d’intervenir avant l’installation de déformations majeures.

Enfin, les troubles sphinctériens associés, vésicaux et ano-rectaux, peuvent s’aggraver progressivement et impacter considérablement la qualité de vie. Leur dépistage systématique doit faire partie du suivi, avec recours aux bilans urodynamiques et manométriques en cas de symptômes évocateurs.

2-Recommandations pour le suivi multidisciplinaire

La fréquence des consultations neurologiques doit être adaptée à l’évolutivité de la maladie. Un suivi semestriel est généralement recommandé dans les phases évolutives, pouvant s’espacer à un rythme annuel en cas de stabilisation. Chaque consultation doit inclure une évaluation standardisée des troubles de la marche et un examen neurologique complet.

L’imagerie médullaire garde une place centrale dans le suivi. Une IRM de contrôle est recommandée annuellement pendant les premières années, puis tous les 2-3 ans en l’absence de progression clinique. Toute aggravation des symptômes justifie une imagerie sans délai pour évaluer l’évolution de la cavité syringomyélique.

La coordination des soins entre spécialistes représente un défi organisationnel, mais un facteur clé de réussite. L’idéal est de proposer des consultations multidisciplinaires regroupant neurologue, neurochirurgien, médecin rééducateur et kinésithérapeute. Ces réunions permettent d’harmoniser le discours médical et d’optimiser la stratégie thérapeutique.

Troubles de la marche d’origine neurologique : La conclusion

Les troubles de la marche dans la syringomyélie représentent une manifestation clinique importante, aux conséquences fonctionnelles souvent invalidantes. Leur compréhension nécessite une approche intégrative, considérant tant les mécanismes neurophysiologiques que leurs répercussions sur la vie quotidienne des patients.

Le diagnostic précoce constitue un enjeu crucial. La reconnaissance des signes d’alerte par les médecins de première ligne et l’orientation rapide vers une consultation spécialisée peuvent significativement modifier le pronostic fonctionnel. L’approche multidisciplinaire, associant expertise neurologique, neurochirurgicale et rééducative, offre les meilleures perspectives thérapeutiques.

Les avancées scientifiques et technologiques ouvrent des perspectives prometteuses. Des techniques d’imagerie toujours plus précises, des approches chirurgicales moins invasives et des dispositifs de rééducation innovants contribuent à améliorer constamment la prise en charge. La recherche fondamentale sur les mécanismes de neuroplasticité et de régénération médullaire pourrait transformer radicalement le pronostic à moyen terme.

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