Cavité syringomyélique : C’est quoi ?

Cavité syringomyélique : Anomalie neurologique rare

La cavité syringomyélique, aussi appelée syrinx, reste une affection neurologique relativement méconnue du grand public. Pourtant, cette condition particulière affecte la qualité de vie de nombreuses personnes. Cette anomalie est souvent diagnostiquée tardivement faute d’informations.

Qu’est-ce qu’une cavité syringomyélique ?

Définition médicale et anatomie

Une cavité syringomyélique (ou syrinx) correspond à une accumulation anormale de liquide céphalo rachidien à l’intérieur de la moelle épinière. Ce phénomène crée une sorte de « tube » ou de cavité qui s’étend généralement sur plusieurs segments vertébraux. Au fil du temps, cette cavité exerce une pression sur les tissus nerveux environnants, perturbant leur fonctionnement normal.

Contrairement à ce qu’on pourrait penser, le syrinx n’est pas une tumeur mais plutôt une anomalie structurelle. Il se développe principalement dans la région centrale de la moelle épinière, appelée canal épendymaire, mais peut parfois s’étendre vers la substance grise.

Il faut distinguer la syringomyélie de l’hydromyélie, bien que ces termes soient parfois utilisés de façon interchangeable. L’hydromyélie représente une dilatation du canal central de la moelle épinière, tandis que la syringomyélie implique la formation d’une cavité distincte dans le tissu médullaire. En pratique, ces deux conditions peuvent coexister, ce qui complique parfois le diagnostic.

Formation et développement

• Le syrinx communicant : en lien direct avec le système ventriculaire cérébral, souvent associé à des malformations congénitales
• Le syrinx non-communicant : isolé du système ventriculaire, généralement secondaire à un traumatisme ou une tumeur

Causes et facteurs de risque de la cavité syringomyélique

Syrinx : Causes primaires

La malformation de Chiari constitue la cause la plus fréquente de syringomyélie. Cette anomalie congénitale se caractérise par une descente des amygdales cérébelleuses à travers le foramen magnum (ouverture à la base du crâne). Ce déplacement perturbe la circulation du LCR et crée les conditions favorables au développement d’un syrinx.

D’autres anomalies de la jonction cranio-cervicale peuvent également être en cause. Par exemple, l’impression basilaire (où la partie supérieure de la colonne vertébrale s’enfonce dans la base du crâne) ou la platybasia (aplatissement anormal de la base du crâne) sont des facteurs prédisposants.

Les recherches suggèrent également une possible composante génétique dans certains cas, notamment lorsque la syringomyélie est associée à la malformation de Chiari. Cependant, l’hérédité directe reste relativement rare.

Cavité syringomyélique : Causes secondaires

• Les traumatismes médullaires représentent une cause importante de syringomyélie acquise. À la suite d’une blessure, le tissu cicatriciel peut perturber la circulation du LCR et faciliter la formation d’une cavité. Cette forme post-traumatique peut apparaître plusieurs mois ou années après l’accident initial.
• Les tumeurs de la moelle épinière peuvent également déclencher la formation d’un syrinx. Certaines lésions, comme l’hémangioblastome ou l’épendymome, sont particulièrement associées à ce risque. La cavité se développe généralement au-dessus ou en dessous de la tumeur.
• Enfin, diverses infections comme la méningite ou l’arachnoïdite (inflammation des méninges) peuvent favoriser l’apparition d’une cavité syringomyélique en perturbant les mécanismes normaux de circulation du liquide céphalo-rachidien.

Symptômes et signes cliniques de la cavité syringomyélique

Manifestations sensorielles

La syringomyélie se manifeste souvent par des symptômes sensoriels assez particuliers.

• Le plus caractéristique est probablement la perte de sensibilité à la douleur et à la température dans les membres supérieurs. Cette dissociation dite « syringomyélique » est fréquemment le premier signe qui alerte les patients : ils peuvent se brûler sans ressentir de douleur ou ne pas percevoir le froid intense.
• On observe également des dysesthésies, ces sensations désagréables comme des fourmillements ou des picotements qui apparaissent spontanément ou au toucher. Les patients décrivent cette sensation comme « des milliers de petites aiguilles sous la peau ». Ces troubles sensitifs s’installent généralement de façon progressive et asymétrique, touchant d’abord une épaule ou un bras avant de s’étendre.

Syrinx : Manifestations motrices

Au fil du temps, la pression exercée par la cavité sur les voies motrices de la moelle épinière entraîne une faiblesse musculaire :

• Cette faiblesse touche principalement les petits muscles des mains, provoquant une maladresse croissante dans les gestes fins. Certains patients remarquent qu’ils échappent plus souvent des objets ou peinent à boutonner leurs vêtements.
• L’atrophie musculaire peut survenir, donnant cet aspect caractéristique de « mains en griffe ».
• Par ailleurs, les réflexes tendineux sont fréquemment abolis dans les zones concernées, tandis qu’ils peuvent être exagérés dans les membres inférieurs si la cavité comprime les faisceaux pyramidaux. Les troubles de la marche apparaissent généralement plus tardivement dans l’évolution de la maladie.

Autres symptômes associés à la cavité syringomyélique

Douleur, scoliose, problèmes vésico-sphinctériens

La douleur représente un symptôme fréquent, mais parfois sous-estimé. Elle peut être intense, lancinante, souvent décrite comme « brûlante » et typiquement aggravée par les efforts ou la toux. Ces douleurs sont particulièrement invalidantes car elles répondent généralement mal aux antalgiques classiques.

Un certain nombre de patients développent une scoliose, notamment lorsque la syringomyélie débute pendant l’enfance ou l’adolescence. Cette déformation de la colonne vertébrale résulte du déséquilibre musculaire créé par l’atteinte asymétrique des muscles du tronc.

Les troubles autonomiques ne sont pas rares, problèmes vésicaux, constipation, hypotension orthostatique ou troubles de la sudation. Une anhidrose (absence de transpiration) limitée au côté droit du visage comme symptôme initial de sa syringomyélie.

Découvrez également notre article sur les troubles sensitifs de la syringomyélie ici

Diagnostic de la cavité syringomyélique

Examens d’imagerie : Syringomyélie IRM

L’IRM médullaire constitue indiscutablement l’examen de référence pour visualiser la cavité syringomyélique. Cet examen non invasif permet de préciser l’étendue du syrinx, sa localisation exacte et d’identifier d’éventuelles causes sous-jacentes comme une malformation de Chiari ou une tumeur.

Les séquences T1 et T2 sont particulièrement informatives : sur les images pondérées en T2, le syrinx apparaît comme une zone hyper intense (claire) au sein de la moelle épinière. L’IRM permet également d’évaluer l’état de la jonction crânio-cervicale et de rechercher d’autres anomalies associées.

Évaluation neurologique

L’examen clinique neurologique reste fondamental. Il permet d’établir une cartographie précise des déficits sensitifs et moteurs, d’évaluer les réflexes et de rechercher des signes d’atteinte des voies longues. Cette évaluation sert de référence pour suivre l’évolution de la maladie.

Dans certains cas, des examens électrophysiologiques complémentaires peuvent être utiles. L’électromyographie (EMG) aide à différencier une atteinte des nerfs périphériques d’une atteinte médullaire, tandis que les potentiels évoqués somesthésiques permettent d’évaluer la conduction nerveuse dans les voies sensitives de la moelle épinière.

Cavité syringomyélique : Traitements disponibles

Approches conservatrices

Tous les patients présentant une cavité syringomyélique ne nécessitent pas d’intervention chirurgicale immédiate. Pour les cavités de petite taille, découvertes fortuitement ou peu symptomatiques, une surveillance régulière peut être proposée. Cette approche implique des IRM de contrôle et des évaluations neurologiques périodiques pour détecter toute progression.

La gestion des symptômes constitue un volet important de la prise en charge. Les douleurs neuropathiques peuvent être soulagées par des médicaments spécifiques comme la Prégabaline, la Gabapentine ou certains antidépresseurs. La rééducation fonctionnelle permet de maintenir la mobilité, prévenir les raideurs et adapter les gestes du quotidien.

Interventions chirurgicales

La chirurgie représente souvent le traitement de choix pour les cavités symptomatiques ou évolutives. L’objectif principal est de restaurer une circulation normale du liquide céphalo-rachidien. Lorsque la syringomyélie est associée à une malformation de Chiari, la décompression de la charnière crânio-cervicale constitue l’intervention de référence.

Dans d’autres situations, notamment les syringomyélies post-traumatiques ou idiopathiques, différentes techniques peuvent être proposées : drainage direct du syrinx, mise en place d’un shunt syringopéritonéal ou syringopleural, ou encore levée d’adhérences arachnoïdiennes. 

Pronostic et qualité de vie d’un malade de syringomyélie

L’évolution naturelle de la cavité syringomyélique

L’évolution d’une cavité syringomyélique est loin d’être uniforme. Certains patients connaissent une progression lente mais constante des symptômes, tandis que d’autres traversent de longues périodes de stabilité.

Plusieurs facteurs influencent cette trajectoire clinique. La cause joue un rôle déterminant :

• Les syrinx associés à une malformation de Chiari ont généralement un pronostic plus favorable après correction chirurgicale que ceux d’origine post-traumatique.
• L’âge au diagnostic, l’étendue initiale de la cavité et la rapidité de prise en charge constituent également des éléments pronostiques importants.

Impact sur la vie quotidienne

Vivre avec une cavité syringomyélique exige souvent des adaptations considérables.

• Les déficits sensoriels rendent certaines activités dangereuses comme cuisiner, bricoler, prendre des bains chauds car les brûlures peuvent survenir sans alerte douloureuse.
• Sur le plan professionnel, les répercussions varient selon le métier exercé. Les travaux manuels de précision deviennent particulièrement compliqués avec la progression de la maladie. Des aménagements de poste sont parfois nécessaires, voire une reconversion professionnelle dans les cas les plus sévères.

Recherches actuelles et perspectives

Avancées scientifiques

La compréhension des mécanismes physiopathologiques de la syringomyélie progresse rapidement. Des études récentes utilisant l’IRM de flux ont permis de mieux caractériser les perturbations hydrodynamiques du liquide céphalo-rachidien responsables de la formation et de l’expansion des cavités syringomyéliques.

Nouvelles approches thérapeutiques

Les thérapies cellulaires représentent une piste intéressante pour l’avenir. Des essais précliniques suggèrent que l’utilisation de cellules souches pourrait favoriser la régénération des tissus nerveux endommagés par la compression prolongée.

Par ailleurs, des technologies innovantes de neuromodulation sont à l’étude pour mieux contrôler les douleurs neuropathiques résistantes aux traitements conventionnels. Ces dispositifs pourraient considérablement améliorer la qualité de vie des patients pour qui la douleur constitue le symptôme le plus handicapant.

Conseils aux patients et aux familles

Quand consulter son professionnel de santé

Certains signes doivent alerter et conduire à une consultation neurologique rapide :

• L’aggravation soudaine des symptômes existants, particulièrement les déficits moteurs
• L’apparition de troubles urinaires ou intestinaux qui peuvent signaler une extension de la cavité
• Des douleurs intenses ou inhabituelles, surtout si elles sont déclenchées par la toux ou l’effort

Un suivi régulier reste essentiel, même en période de stabilité. Généralement, une consultation neurologique tous les 6 à 12 mois et une IRM de contrôle annuelle, mais ce rythme peut être adapté selon l’évolution individuelle.

Cavité syringomyélique : La conclusion

La cavité syringomyélique représente un défi médical complexe qui nécessite une approche personnalisée et globale. Malgré son caractère souvent chronique, les avancées diagnostiques et thérapeutiques permettent aujourd’hui d’offrir des perspectives encourageantes aux patients.

La clé d’une prise en charge réussie réside dans un diagnostic précoce, un traitement adapté à la cause sous-jacente et un suivi régulier par une équipe neurologique expérimentée. Le parcours peut sembler intimidant, mais rappelez-vous que vous n’êtes pas seuls dans cette épreuve.