Syringomyélie : Sensation étrange dans la tête et vertige

Syringomyélie : Maladie rare et symptômes troublants

La syringomyélie reste encore aujourd’hui une pathologie méconnue du grand public. Pourtant, cette affection neurologique caractérisée par la formation de cavités remplies de liquide dans la moelle épinière peut provoquer des symptômes troublants comme des sensations étranges dans la tête et des vertiges. Ces manifestations, souvent déconcertantes pour ceux qui les vivent, peuvent significativement affecter la qualité de vie.

Si vous ressentez ces symptômes inhabituels, sachez que vous n’êtes pas seul. De nombreux patients consultent initialement pour ces sensations bizarres avant même que le diagnostic de syringomyélie ne soit posé. Un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée peuvent faire toute la différence dans l’évolution de cette maladie.

Qu’est-ce que la syringomyélie exactement ?

1-Définition médicale et mécanismes physiopathologiques

La syringomyélie se caractérise par la formation d’une cavité longitudinale (syrinx) au sein de la moelle épinière. Cette cavité se remplit progressivement de liquide céphalo-rachidien, ce qui provoque une compression des tissus nerveux environnants.

On pourrait comparer ce phénomène à un tuyau d’arrosage dans lequel se formerait une poche d’eau qui grossirait avec le temps. Cette pression exercée sur les fibres nerveuses est responsable des symptômes neurologiques variés, notamment ces fameuses sensations étranges dans la tête.

La prévalence de cette maladie est relativement faible, environ 8,4 cas pour 100 000 personnes. Néanmoins, beaucoup de spécialistes pensent que ce chiffre est sous-estimé, car certains patients présentent des formes légères qui peuvent passer inaperçues pendant des années.

2-Différents types de syringomyélie

Il existe plusieurs formes de syringomyélie, chacune ayant ses particularités :

• Syringomyélie associée au syndrome de Chiari : C’est la forme la plus courante. Le syndrome de Chiari, caractérisé par une descente des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum, perturbe la circulation du liquide céphalo-rachidien, favorisant ainsi la formation du syrinx.
• Syringomyélie post-traumatique : Elle survient suite à un traumatisme médullaire, parfois plusieurs années après l’accident initial.
• Syringomyélie idiopathique : Dans certains cas, aucune cause évidente n’est identifiée, ce qui rend le diagnostic et la prise en charge plus complexes.

Lien étroit entre syringomyélie et malformation de Chiari 

1-Comment le syndrome de Chiari conduit à la syringomyélie

La malformation d’Arnold-Chiari (ou syndrome de Chiari) représente la cause la plus fréquente de syringomyélie. Dans cette condition, une partie du cervelet descend anormalement par le trou occipital vers le canal rachidien. Cette anomalie anatomique perturbe la circulation normale du liquide céphalo-rachidien.

Les patients décrivent l’impression d’avoir « la tête trop pleine » ou « une pression qui descend dans le cou », des descriptions qui illustrent bien la réalité physiopathologique. En effet, cette perturbation du flux liquidien crée des variations de pression qui, à terme, peuvent former ces cavités caractéristiques de la syringomyélie.

2-Coexistence des deux pathologies

On estime que 50 à 70 % des patients atteints d’une malformation de Chiari développeront une syringomyélie. D’ailleurs, certains symptômes comme les maux de tête occipitaux (à l’arrière du crâne) aggravés par les efforts ou la toux sont plus typiques du syndrome de Chiari, tandis que les troubles sensitifs asymétriques évoquent davantage la syringomyélie.

Cette association fréquente a des implications importantes pour le diagnostic et le traitement. Un neurologue expérimenté recherchera systématiquement les deux conditions lorsque l’une d’elles est suspectée. Par ailleurs, la correction chirurgicale de la malformation de Chiari permet souvent d’améliorer également la syringomyélie associée.

Sensation étrange dans la tête et vertige : Symptômes caractéristiques

1-Types de sensations rapportées par les patients

Les patients atteints de syringomyélie décrivent des sensations souvent très imagées. Certains parlent de « fourmillements constants », d’autres de « picotements électriques » ou encore d’une « impression de porter un casque trop serré ». Ces paresthésies crâniennes peuvent apparaître de façon intermittente ou persister pendant des heures.

Les sensations de pression intracrânienne sont également fréquentes. Des patients ressentent comme « une balle qui se déplace dans leur tête » ou « une pression qui monte et descend comme une vague ». Ces manifestations, bien que subjectives, constituent des indices précieux pour orienter le diagnostic.

Les phénomènes sensoriels inhabituels comprennent aussi parfois des altérations de la perception thermique : certains patients ne distinguent plus correctement le chaud du froid au niveau du cuir chevelu ou du visage, ce qui peut s’avérer dangereux au quotidien.

2-Mécanismes neurologiques en cause

Ces sensations étranges s’expliquent principalement par la compression des voies sensorielles dans la moelle épinière. La cavité syringomyélique exerce une pression sur les fibres nerveuses qui transmettent les informations sensorielles vers le cerveau, créant ainsi ces perceptions anormales.

Par ailleurs, la perturbation de l’intégration sensorielle joue également un rôle majeur. Le cerveau, recevant des informations sensorielles altérées ou incomplètes, tente de les interpréter, ce qui génère ces sensations bizarres que les patients ont tant de mal à décrire avec précision.

Les variations de pression du liquide céphalo-rachidien (LCR) constituent un autre facteur important. Il semble que les changements de position, les efforts ou même la toux puissent modifier la pression du LCR et déclencher ou intensifier ces sensations étranges.

Sensation étrange dans la tête et vertige : Vertiges et troubles de l’équilibre

1-Physiologie des vertiges dans la syringomyélie

Les vertiges constituent l’une des plaintes les plus handicapantes chez les patients atteints de syringomyélie. Ces troubles de l’équilibre résultent généralement d’une atteinte des voies vestibulaires, responsables de notre sens de l’équilibre. Dans le cas particulier de la syringomyélie associée au syndrome de Chiari, l’impact sur le tronc cérébral peut être direct. La compression du tronc cérébral, où se trouvent des centres importants pour l’équilibre, perturbe le traitement des informations vestibulaires et provoque ces sensations de vertige si désagréables. Ces épisodes surviennent particulièrement lors des changements de position, en se levant le matin ou en se penchant pour ramasser un objet.

2-Différencier les vertiges de la syringomyélie des autres causes

Les vertiges liés à la syringomyélie présentent certaines caractéristiques distinctives qu’il est important de reconnaître :

• Persistance : Contrairement aux vertiges d’origine virale qui se résorbent généralement en quelques jours, ceux associés à la syringomyélie tendent à persister ou à récidiver.
• Association à d’autres symptômes neurologiques : La présence simultanée de troubles sensitifs ou moteurs oriente vers une cause neurologique centrale comme la syringomyélie.
• Les signes d’alerte particuliers incluent des vertiges s’aggravant lors des manœuvres de Valsalva (toux, éternuement, défécation) ou s’accompagnant de maux de tête occipitaux. Ces éléments doivent inciter à consulter rapidement un neurologue.
• En revanche, les vertiges positionnels paroxystiques bénins (VPPB) se manifestent par de brefs épisodes déclenchés par certains mouvements spécifiques de la tête, tandis que les vertiges liés à la syringomyélie peuvent être plus durables et moins strictement positionnels.

Autres symptômes associés à surveiller

1-Sensation étrange dans la tête et vertige : Signes neurologiques courants

La syringomyélie ne se limite pas aux sensations étranges dans la tête et aux vertiges. D’autres manifestations neurologiques méritent attention :

La faiblesse musculaire touche souvent d’abord les mains, avec une maladresse progressive et une difficulté à réaliser des gestes fins comme boutonner une chemise ou ramasser une pièce de monnaie. Cette faiblesse peut s’étendre progressivement aux bras, puis aux jambes dans les cas avancés.

Un signe caractéristique de la syringomyélie est la dissociation thermo-algique : les patients perdent la sensibilité à la douleur et à la température tout en conservant leur sensibilité tactile. Cette particularité peut entraîner des blessures ou brûlures non ressenties, d’où l’importance d’une vigilance accrue.

Les douleurs neuropathiques, souvent décrites comme lancinantes ou « électriques », constituent un autre symptôme fréquent. Ces douleurs peuvent être particulièrement intenses au niveau du cou, des épaules ou des bras.

2-Manifestations moins connues mais significatives

Certains symptômes de la syringomyélie passent souvent inaperçus mais peuvent avoir un impact considérable sur la qualité de vie :

• Les troubles de la déglutition, ou dysphagie, se manifestent par une difficulté à avaler, des fausses routes fréquentes ou une sensation de blocage des aliments. Ces symptômes résultent de l’atteinte des nerfs crâniens impliqués dans la déglutition.
• Des modifications de la voix peuvent également survenir, avec un enrouement persistant ou des changements dans le timbre vocal. Ces altérations sont dues à l’atteinte des nerfs laryngés.
• Les dysfonctionnements autonomiques incluent des troubles de la régulation de la température corporelle, des anomalies de la sudation (hyperhidrose ou anhidrose) et parfois des problèmes de contrôle vésical ou intestinal. Ces symptômes, bien que moins visibles, peuvent être tout aussi invalidants que les manifestations motrices ou sensitives plus évidentes.

Diagnostic : Comment identifier la syringomyélie

1-Examens d’imagerie essentiels

2-Évaluation neurologique approfondie

• Les tests de sensibilité permettent de cartographier précisément les zones où la perception de la douleur, de la température ou du toucher est altérée. Ces « cartes sensitives » sont précieuses pour localiser le niveau de la moelle épinière atteint.
• L’évaluation des réflexes ostéotendineux révèle souvent des anomalies caractéristiques : réflexes diminués ou absents aux membres supérieurs (conséquence directe de la cavité syringomyélique), mais parfois exagérés aux membres inférieurs (signe d’atteinte des voies pyramidales).
• Quant aux tests vestibulaires, ils explorent spécifiquement l’origine des vertiges. Le test de Dix-Hallpike ou la vidéonystagmographie peuvent aider à distinguer les vertiges d’origine périphérique de ceux liés à la syringomyélie.

Approches thérapeutiques modernes

1-Sensation étrange dans la tête et vertige : Traitements chirurgicaux

La chirurgie reste le traitement de référence pour la syringomyélie, particulièrement lorsqu’elle est associée à un syndrome de Chiari. La décompression de la fosse postérieure vise à libérer l’espace au niveau du foramen magnum pour restaurer une circulation normale du liquide céphalo-rachidien.

Dans certains cas, le drainage direct du syrinx peut être nécessaire. Cette technique consiste à installer un petit tube de dérivation permettant d’évacuer le liquide de la cavité syringomyélique vers un autre espace, comme la cavité péritonéale.

Le suivi post-opératoire est crucial et comprend des IRM de contrôle régulières pour surveiller l’évolution de la cavité et prévenir les récidives, généralement à 3 mois, puis annuellement.

2-Prise en charge des symptômes

Entre deux consultations chez le spécialiste, la gestion quotidienne des symptômes fait toute la différence.

• Pour les vertiges, des médicaments comme la bétahistine ou certains antihistaminiques peuvent apporter un soulagement, bien que leur efficacité varie considérablement d’un patient à l’autre.
• La douleur neuropathique, particulièrement résistante aux antalgiques classiques, répond souvent mieux à des médicaments spécifiques comme la Prégabaline, la Gabapentine ou certains antidépresseurs tricycliques. Le dosage optimal s’obtient généralement par ajustements progressifs.
• La rééducation vestibulaire, pratiquée par des kinésithérapeutes spécialisés, peut transformer le quotidien des patients souffrant de vertiges chroniques. Ces exercices visent à « reprogrammer » le cerveau pour qu’il compense les informations vestibulaires défaillantes.

Vivre avec la syringomyélie au quotidien

1-Stratégies d’adaptation

Adapter son environnement devient essentiel quand on vit avec la syringomyélie. Pour réduire les risques de chutes liées aux vertiges, certains aménagements du domicile s’avèrent précieux : installation de barres d’appui dans la salle de bain, élimination des tapis glissants, ou réorganisation des meubles pour créer des points d’appui accessibles.

Certains patients développent une technique personnelle pour gérer des épisodes de vertiges : dès qu’ils sentent les symptômes apparaître, ils s’assoient immédiatement, ferment les yeux et pratiquent une respiration profonde tout en visualisant un point fixe. Cette méthode simple leur permet souvent d’éviter que le vertige ne s’intensifie.

Contrairement à certaines idées reçues, maintenir une activité physique adaptée est bénéfique. La natation, par exemple, offre l’avantage de renforcer la musculature sans imposer de contraintes excessives à la colonne vertébrale.

2-Soutien psychologique et groupes d’entraide

L’impact émotionnel de la syringomyélie est trop souvent sous-estimé. Vivre avec des sensations étranges dans la tête, des vertiges imprévisibles et la crainte d’une aggravation peuvent générer anxiété et dépression. Un accompagnement psychologique aide à développer des stratégies de coping efficaces.

De nombreuses ressources sont disponibles en ligne et hors ligne. Les associations de patients comme l’Association Syringomyélie-Chiari proposent des forums d’échange, des réunions et des documents d’information précieux.

Ne sous-estimez jamais l’importance du soutien social. Les patients bien entourés traversent généralement mieux les périodes difficiles et adhèrent plus régulièrement à leurs traitements.

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Quand consulter en urgence ?

Signes d’aggravation nécessitant une consultation immédiate : Certains symptômes doivent vous alerter et justifient une consultation médicale sans délai :

• L’intensification brutale des vertiges ou de sensation étrange dans la tête, surtout si elles s’accompagnent de troubles de la conscience ou de la parole
• L’apparition de nouveaux troubles neurologiques comme une faiblesse soudaine d’un membre, des difficultés à articuler ou des troubles visuels
• Des maux de tête violents et inhabituels, particulièrement s’ils surviennent au réveil ou s’intensifient à la toux ou à l’effort, possibles signes d’hypertension intracrânienne.

Sensation étrange dans la tête et vertige : La conclusion

La syringomyélie, avec ses sensations étranges dans la tête et ses vertiges caractéristiques, représente un défi tant pour les patients que pour les soignants. Comprendre le lien entre ces symptômes déroutants et les mécanismes de la maladie constitue la première étape vers une prise en charge efficace.

L’importance d’un diagnostic précoce ne peut être surestimée. Plus tôt la syringomyélie est identifiée, meilleures sont les chances de prévenir la progression de la cavité et les lésions neurologiques irréversibles qu’elle peut causer.

Les avancées thérapeutiques, tant chirurgicales que médicamenteuses, offrent aujourd’hui de réels espoirs aux patients. Les techniques microchirurgicales continuent de s’affiner, permettant des interventions plus précises et moins invasives.

FAQ sur la syringomyélie