Evaluation globale en réadaptation et passage à l’âge adulte .

Vidéo présentation

A l’âge pédiatrique, les dysraphismes rencontrés sont de deux ordres :
- Les dysraphismes ouverts de type myéloméningocèle dont la fréquence est en baisse
- Les dysraphismes fermés avec les lipomes du cône médullaire symptomatiques opérés dans l’enfance, les lipomes du cône asymptomatiques seulement surveillés. Dans ces dysraphismes fermés, nous retrouvons également les filum terminale courts lipomateux systématiquement opérés pendant l’enfance. Ces dysraphismes fermés s’intègrent parfois dans des syndromes génétiques dont le plus fréquent est le syndrome de Currarino pour lequel une mutation dans le gène HLXB9 peut être retrouvée.

Les déficiences induites par ces dysraphismes fermés sont multiples : neuro-orthopédiques avec atteinte des membres inférieurs et du rachis, périnéo-sphinctériennes, cutanéo-trophiques.
Pour les myéloméningocèles, se surajoutent des soucis neuro-orthopédiques avec des troubles de la statique rachidienne d’origine neurologique à type de scoliose et d’hyper lordose, les malformations d’Arnold de Chiari, l’hydrocéphalie et la déficience intellectuelle, la paraplégie néonatale avec ses complications liées à la croissance. La déficience intellectuelle et motrice rend l’intégration sociale plus difficile.

L’organisation des soins à l’âge pédiatrique est très formalisée et interdisciplinaire depuis des années, avec des consultations regroupant un médecin de Médecine Physique, un neurochirurgien, un orthopédiste pédiatre et un urologue pédiatre.
A l’âge adulte, seule la prise en charge des troubles vésico-sphinctériens par un binôme médecin de Médecine Physique / Urologue est formalisée de façon classique.
La disparité de prise en charge entre ces deux période de la vie a fait naître la problématique de l’organisation du passage de l’enfant porteur d’une pathologie chronique à l’âge adulte devant la perte de prise en charge des adolescents et des jeunes adultes.
Dans notre pratique, nous avons formalisé une consultation de passage adolescent/adulte avec les différents intervenants médicaux de l’âge pédiatrique et de l’âge adulte.

Nous ne parlerons que peu des déficiences périnéo-sphinctériennes largement abordées lors de cette journée.
Nous insisterons principalement sur les problèmes de compliance aux traitements propres à cette période de l’adolescence avec le rôle particulier des parents : l’adolescent devient progressivement notre interlocuteur et acteur de sa prise en charge. Les parents sont encore présents pour une surveillance « rapprochée ».
L’adolescence se caractérise par la modification du mode de vie (voyage, logement, scolarité), le démarrage de la sexualité et la nécessité de construire un projet de vie. La prise de conscience du handicap est aigue à cette période.

Les déficiences de la sexualité ne sont peu voire pas du tout abordées en pédiatrie. Seule l’information et le conseil génétiques sont effectués lors de syndrome de Currarino. L’adolescente et ses parents sont informés d’éventuelles malformations génitales recherchées dans la petite enfance.
Chez le jeune adulte, l’information sur la grossesse et la prise en charge des troubles vésico-sphinctériens spécifiques à cette période, est nécessaire. Il faut donner les informations sur la fécondité, tout particulièrement lors de dysraphismes ouverts, les dysraphismes fermés semblant poser peu de problèmes chez le garçon (absence de données bibliographiques disponible). Pour les filles porteuses de lipomes du cône ou de dysraphisme ouvert, une première information orale et écrite sur les bénéfices de la prescription d’acide folique en période péri conceptionnelle est systématiquement proposée.

A cette période, la baisse de la compliance aux soins de pieds est la règle, entrainant une majoration des troubles cutanéo-trophiques. A cet âge, le pied interpelle tant pour l’esthétique que pour la fonction : une prise en charge fonctionnelle temporaire permet d’améliorer le confort et la marche.

La déficience neuro orthopédique pose peu de problèmes aigus à la période de l’adolescence, la chirurgie orthopédique pédiatrique étant réglée et les complications dégénératives étant plus tardives. La prise de poids est à éviter en raison de ces conséquences fonctionnelles liées au surpoids et du risque d’aggravation neurologique par ré augmentation du lipome résiduel.
Dans les dysraphismes ouverts, la surveillance habituelle neurochirurgicale est à poursuivre.

En terme de déficiences psychosociales, deux situations doivent être individualisées :
lors de myéloméningocèle avec troubles des fonctions supérieures, la reconnaissance du handicap s’est faite dès la période pédiatrique. Le médecin de Médecine Physique adulte poursuit la prise en charge psychosociale.
lors de dysraphismes fermé, du fait d’une scolarisation en milieu ordinaire et d’une reconnaissance non systématique du handicap (déficience unique vésico-sphinctérienne fréquente), la reconnaissance peut devenir utile pour une orientation et/ou une intégration professionnelle.

La formalisation de cette consultation de passage de la période d’adolescence à l’âge adulte depuis 3 ans, a permis que soit revue à l’âge adulte par un médecin de MPR la presque totalité des patients vus en consultation de passage.
Un suivi à plus long terme nous dira l’intérêt d’une telle consultation de passage.
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EVALUATION D’UN ADOLESCENT PORTEUR D’UN DYSRAPHISME LOMBOSACRE
SON PASSAGE A L’AGE ADULTE
Dr Véronique Forin – Pr Gilberte Robain (Paris)

Centre de Références Spinal Bifida
Hôpital Armand Trousseau - Hôpital Charles Foix - AP-HP Paris